免疫性血小板减少性紫癜PPT课件

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1、 免疫性血小板减少性紫癜 湖南中医药大学儿科学 ITP . 概述 一、定义： 又称为特发性血小板减少性紫癜， 是小 儿常见的 出血性疾病 。 临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小 板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束 臂试验阳性。 束臂试验： 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺 激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整 性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会 出现束臂试验阳性。 试验方法是用血压计的袖带以加压的 方法，暂时截断血流，持续 5 10分钟。之 后于前臂屈侧皮肤划直径 2.5cm的圆圈，计 数圈内出血点的数目。正常男性出血点少 于 5个，正常女性少于 10个。 二、发病情况： 发病年龄多

2、在 1 5岁。男女发病比例无 差异。春季发病数较高。主要致死原因为 颅内出血。 病因病理 1、病因 约 80%在病前 3周左右有病毒感染史， 且多为上呼吸道感染。 亦有注射活疫苗后发病者。 常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓 灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些 疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。 发病机理： 在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体 产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反 应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除； 此外，在病毒感染后，体内形成的抗原 -抗体复 合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核 -巨噬 细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。 患儿血小板相关抗体 (

3、PAIgG)含量比正常小儿明 显增高。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核 /巨噬细胞 Fc受体 患者血清中含有抗血小板抗体 (IgG)。具 有破坏血小板的作用。 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核 细胞增殖和成熟障碍 。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小 板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核 细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严 重影响，使血小板进一步减少 。 临床表现 有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见。原 发性血小板减少性紫癜的特点为 皮肤粘膜广泛性 出血，出血程度与血小板的数量有关 。 皮肤、粘膜 :见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖 样大小，四肢、面部、受压处多

4、见，颜色或红或青 紫，压之不褪色。 可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并 发颅内 出血 。贫血和轻度肝脾肿大。 临床分 3型 新诊断 ITP：确诊 12个月 新诊断型与慢性型的特点 新诊断型 ：本病呈自限性经过， 85-90患 儿于发病后 l-6个月内能自然痊愈。约有 10 转变为慢性型。 慢性型 ：男女发病数约 1： 3。病程呈发作 与间歇缓解交替出现。约 30数年后自然 缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。 实验室检查： 1.血小板， 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验 阳性 临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重： 血小板 100 109/L而 50 109/L，仅在外伤后出血

5、； 血小板 50 109/L ，可有自发出血； 血小板 20 109/L ，可见明显出血； 血小板 10 109/L ，出血严重 2.骨髓 ： 新诊断型 骨髓巨核细胞数正常或增多。 慢性型 骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细 胞减少。 3.血小板抗体测定： 主要是 PAIgG增高。 可有 血小板相关补体 (PAc3)阳性。 4.血小板寿命测定： 存活时间明显缩短，甚 至只有数小时（正常为 8-10天） 5.束臂试验 诊断要点 1. 临床以各种 出血 为主要症状。 2. 血小板计数 100 109 L ，出血时间 延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。 3. 骨髓 巨核细胞增多或正常，幼稚型和 或成

6、熟未释放型巨核细胞比例增加。 4. 血清中检出 抗血小板抗体 （ PAIgG）。 5. 需 排除其他 引起血小板减少的疾病。 鉴别诊断 过敏性紫癜： 为出血性斑丘疹，对称分布， 成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数 正常，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血 继发性血小板减少性紫癜： 严重细菌感染和 病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、 脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系 统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和 某些溶血性贫血等。 治疗 1.一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活 动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 局部出血者应予以压迫止血，如鼻 衄严 重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻

7、腔 以止血。 积极预防及控制感染，避免服用影响血 小板功能的药物。 2.肾上腺糖皮质激素 一般用泼尼松，每日 1.5 2mg/kg ，分 3口服，视病情逐渐减量，疗程一 般不超过 4周。重度病人的初始治疗宜采用冲 击疗法：地塞米松每日 1.5 2mg/kg，或用甲 基泼尼松每日 20 30mg/kg ，静脉滴注，连用 3天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板 上升后减量、停药。疗程一般不超过 4周。 其主要作用是： 降低毛细血管通透性；抑制血小 板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体 吸附的血小板。 3.丙种球蛋白 大剂量静脉注射丙种球蛋白。 常用剂量每日 0.4g/kg，静滴，连用 5天

8、。或每 日 1g/kg静滴，连用 2天，以后每 3 4周一次。 其主要作用是： 封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细 胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞 噬血小板的作用； 在血小板上形成保护膜抑制 血浆中的 IgG或免疫复合物与血小板相结合，从而 使血小板避免被吞噬细胞所破坏； 抑制自身免 疫反应，使抗血小板抗体减少。 4. 血小板输注 急性 ITP患儿血循环中有大量 PAIgG，输入血小板会很快被破坏，故一般不主 张输血小板， 只有在发生颅内出血或急性内脏 大出血、危及生命时才输注血小板。 每次 0.2 0.25U/kg，隔日 1次，至出血减轻，血小板达到 安全水平（ 30 109/L）。并

9、需要同时予以大 剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破 坏。 5. 脾切除 适用于慢性血小板减少性紫癜。 一般认为，病程超过 1年，用激素及免疫抑 制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年 龄在 6岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少 （术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增 高者，手术效果不佳。 6.免疫抑制剂 治疗慢性 ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素 A等，单药或联合化疗。 副作用较多，应用过程中应密切观察。 骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症； 肝功能损害，使谷丙转氨酶（ SGPT或 ALT） 增高； 性机能损害，尤其是男性，少数可发生不 育； 脱发； 出血性膀肌炎，血尿增多； 恶心、呕吐

10、、食欲不振等胃肠道反应。 7. 其他对症治疗 有或疑有感染者，酌情 合理使用抗生素； 有出血倾向者给予大 剂量维生素 C、安络血和止血敏等止血剂。 【预防与调护】 一、预防 1. 积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。 2. 积极寻找引起本病的各种原因，防治各种 感染性疾病。 二、调护 1. 急性期或出血量多时，卧床休息，限制患 儿活动，消除紧张情绪。 2. 大出血者，应绝对卧床休息。 3. 避免外伤和跌扑碰撞，防止创伤和颅内出 血。 预后 本病呈自限性过程， 85%-95%患儿于发 病后 1-6个月内能自然痊愈。约有 10%患儿 转变为慢性型。慢性型患者病程可迁延数 年，但最终约有 30%-50%病例自然缓解痊愈。 病死率约为 1%，主要致死原因为急性期颅 内出血。